Fístula coronaria gigante. Presentación clínica, caracterización angiográfica, tratamiento y seguimiento a largo plazo: caso clínico / Giant coronary artery fistula: report of one case

Coronary artery fistulae are abnormal connections between a coronary artery and any cardiac chamber or other vessels. Most of them have a congenital origin. We report a 60 years old woman referring a history of progressive dyspnea and orthopnea during the last year. A continuous heart murmur was audible in the third and fourth intercostal spaces at the left sternal border. Electrocardiogram was normal and echocardiography showed mild dilation of right cavities and an image suggesting a dilated right coronary artery with flow to right atrium. Coronary angiography was performed, showing a normal left coronary artery and a very large, tortuous right coronary artery with an extensive communication to coronary venous sinus. Surgical treatment was decided and was performed without incidents. The patient is well after five years of follow up.

Surgical treatment of isolated fistulae of coronary arteries

OBJETIVO: Relatar o tratamento cirúrgico das fístulas isoladas de artérias coronárias para o tronco da artéria pulmonar. MÉTODO: No período de 1995 a 1999, três pacientes do sexo feminino com diagnóstico de fístulas isoladas de artérias coronárias, confirmado pela cinecoronariografia, foram tratadas através da abordagem cirúrgica. RESULTADOS: Os pacientes estudados näo apresentavam outras doenças cardíacas associadas. O quadro clínico predominante era de angina pectoris em todos os pacientes. Após o fechamento dos óstios coronários e ligadura das fístulas, com evoluçäo pós-operatória sem intercorrências, os pacientes evoluíram clinicamente assintomáticos, com desaparecimento total do quadro anginoso. CONCLUSAO: A correçäo cirúrgica deve ser proposta para os casos diagnosticados de fístulas isoladas de artérias coronárias para evitar complicações importantes, considerando-se a baixa morbi-mortalidade hospitalar e a facilidade técnica para o fechamento e ligadura das fístulas.

Congenital coronary artery fistula: a report of 24 patients.

Clinical, hemodynamic and angiographic findings of 24 adolescent or adult patients with coronary artery fistula were retrospectively analyzed. There were 7 males and 17 females with the average age of 41.4 years. Nineteen of 24 patients (79.2%) were symptomatic and 18 were older than 20 years of age. Continuous murmur was present in 17 patients, "to and fro' murmur was audible in 2, apical systolic murmur was audible in 1. The remaining 4 patients had no audible murmur. Location of murmur in all patients was unusual for patent ductus arteriosus. Cardiomegaly on chest X-ray was found in 17 patients (70.8%) in whom 8 had prominent pulmonary artery. Electrocardiographic abnormalities were detected in 10 of 24 patients (41.6%) i.e. left ventricular hypertrophy (4 patients) biventricular hypertrophy (2 patients), incomplete right bundle branch block (2 patients), and ischemic changes (2 patients). The intracardiac pressures were slightly elevated and the mean Qp/Qs ratio was only 1.4 +/- 1.2. Angiographically, 28 fistulas were demonstrated in 24 patients. The origins of fistula were from right coronary artery in 12 patients (50%), left coronary artery in 8 patients (33.3%) and both coronary arteries in 4 patients (16.7%). Fistulas drained into the right atrium in 5 patients (20.8%), into coronary sinus in 2 patients (8.3%), into right ventricle in 4 patients (16.7%), into pulmonary arteries in 10 patients (41.7%) and into left ventricle in 3 patients (12.5%).

Correlación morfofuncional en las anomalías congénitas de las arterias coronarias: I. Fístulas arteriales coronarias / Morphofunctional correlation in congenital anomalies of coronary arteries. I. Coronary artery fistulae

Para explicar las malformaciones congénitas de las arterias coronarias, los autores señalan los conceptos recientes sobre la morfogénesis de las arterias coronarias, basados en los hallazgos de que, en el embrión humano, esos vasos se desarrollan a partir de tres componentes: 1) yemas endoteliales de la aorta, 2) grupos celulares cavitados con carácter angiogénico y de origen pericárdico que migran a las zonas del corazón donde posteriormente se distribuirán las arterias coronarias y 3) sinusoides intramiocárdicos. Así las alteraciones de las estructuras anatómicas e histológicas del corazón se reflejan en modificaciones del patrón arterial coronario. Las fístulas arteriales coronarias se forman por la persistencia de la estructura esponjosa de la pared miocárdica, presente en las etapas ontogénicas tempranas del desarrollo cardíaco. Dichas fístulas alteran las funciones normales del árbol vascular coronario y causan angor pectoris al paciente a través de varios mecanismos: ausencia de capilarización, "robo" sanguíneo agravado por la alteración de las propiedades de las arterias coronarias cuando éstas conforman aneurismas o túneles vasculares. Los autores proponen una clasificación de las anomalías congénitas coronarias: I. origen anómalo en los senos de Valsalva (orígenes anormales y ectópico), II. Malformaciones de las ramas coronarias (en número, distribución y alteración de sus paredes) y III. Malformaciones en las conexiones de las arterias coronarias: fístulas y persistencia de los sinusoides intramiocárdicos aislados o comunicados con los ventrículos izquierdo o derecho. Estas últimas comunicaciones se asocian frecuentemente con las atresias valvulares aórtica o pulmonar, no causan isquemia del miocardio y se forman porque la elevada presión intraventricular obliga a la persistencia, dilatación y comunicación de las cavidades ventriculares con dichos sinusoides y con las arterias coronarias, en el caso de la atresia valvular pulmonar o con las venas coronarias, en el caso de la atresia valvular aórticas.